55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
ANTİ-NMDA RESEPTÖR ENSEFALİTİ
BATUHAN SELÇUK 1 YAVUZ ALTUNKAYNAK 1

1- BRSHH
 
Olgu:

61 yaşında kadın , bilien tip 2 diabetes mellitus ve hiperlipidemi hastalıkları mevcut ; 1 yıldır giderek artan konuşma ve anlamada bozulma ve yürüme güçlüğü şikayetleriyle başvurdu.Nörolojik muayenede : uyanık , yer ve zaman oryantasyonu yok , kişi oryantasyou tam. İkili emir almakta zorlanıyor.Uygunsuz gülmeleri mevcut.Kranial alan muayenesi ,serebellar muayene,duyu muayenesinde patoloji saptanmadı.TCR :D/D. Destekle ayağa kalkabiliyor adım aralığını genişleterek öne ataksik yürüyordu.Kranial MR görüntülemesinde bilateral temporal bölgelerde yaygın FLAIR hiperintens alanlar izlendi.Rutin biyokimya,hemogram,seroloji tetkikleri normal saptandı.Vaskülit markerları FANA 1/320 dışında normal saptandı.Malignite markerları negatif saptandı.Hormon parametrelerinde TSH :0.19 ,T3-T4 normal sınırlar içerisinde saptandı.NOTCH-3 gen analizi negatif olarak sonuçlandı.EEG:Her iki hemisferde bioelektriksel disorganizasyon ve yavaş dalga paroksizmleri saptandı.Yürüme bozukluğu için yapılan EMG normal olarak saptandı.Lomber ponksiyonda , 5 lökosit ,protein 177 olarak saptandı.BOS anti-NMDA IGg ++ olarak saptandı.Yapılan batın usg hepatoseatoz dışında normaldi.Toraks BT normal olarak raporlandı.Adnekslere yönelik teratom açısından yapılan MR görüntülemesi normal olarak saptandı. PET görüntülemede tiroid her iki lobda patolojik düzeyde metobolik aktivite göstermeyen hipodens nodül saptandı.Tiroid USG’de kistik dejenere nodüller ve mulitple kalsifikasyon ve nekroz alanlar içeren nodüller saptandı.Lezyonlardan yapılan sitolojik örneklemerde bening karakterde nodüller olarak yorumlandı. Anti-NMDA reseptör ensefaliti saptanan ve malignite tetkikleri negatif olarak saptanan hastaya 10 gün PULSE tedavisi başlandı. Anti-NMDA reseptör ensefaliti otoimmun ensefalitler içinde en iyi tanımlanmış olanıdır.Nöropsikiyatrik semptomlar,davranışsal semptomlar,konuşma anlama ve yüksek kortikal fonksiyonlarda bozulma,orofasial diskineziler,otonomik tutulum bulguları gözükebilir.Subakut başlangıç ve ilerleyici klinik tablo ile karakterizedir.BOS’ta anti-NMDA reseptör IGg pozitif saptanmasıyla tanı desteklenir. %50 kadın hastada over teratomu saptanmıştır.Malignite eşlik eden ve etmeyen vakalar bildirilmiştir.Primer tedavide malignitenin tedavisi,PULSE,IVIG sekonder tedavide siklofosfomid,ritüximab kullanılır.