55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
POLİNÖROPATİ İLE PREZENTE OLAN SJÖGREN SENDROMU OLGUSU
TUĞÇE GEZER 1 AFRA ÇELİK 1 AYŞE BEYZA BİLGİN 1 BANU ÖZEN BARUT 1

1- DR.LÜTFİ KIRDAR KARTAL EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

GİRİŞ: Sjögren sendromu (SS), erişkin nüfusun %2-3’ünü etkileyen kronik inflamatuvar bir hastalıktır. Primer SJögren Sendromunda (PSS) Santral Sinir Sistemi (SSS) tutulum sıklığı tartışmalı olup, değişik serilerde %0-68 arasında değişen farklı oranlar bildirilmiştir. PSS’de periferik sinir sisteminin tutulumu sıklığı %20-25 olup, en çok küçük damar vaskülitine bağlı gelişen mononöritis multipleks ve periferik duyusal nöropati görülür. Bu vakada Sjögren Sendromu ile ilişkili aksonal polinöropati olgusu sunulmuştur. OLGU: 56 yaşında kadın hasta 3-4 gündür olan, ilerleyici özellik gösteren yürüme güçlüğü ve sırt ağrısı şikayeti ile geldi. Nörolojik muayenesinde kranial saha intakt, motor muayenede üst ekstremitelerde defisit yoktu, alt ekstremitelerde proksimal kas kuvveti 3/5, distal 4/5 olarak değerlendirildi. Seviye veren duyu kusuru yoktu. DTR’ler alt ekstremitede hipoaktif olarak alındı. Patolojik refleks yoktu. Kranial ve Spinal MR görüntülemelerinde patoloji görülmedi. LP’de hücre görülmedi. Protein :87 mg/dl, glukoz:55 saptandı. EMG, alt ekstremitelerde duyusal ve motor etkilenmenin olduğu aksonal polinöropati lehine değerlendirildi. IVIG tedavisi sırasında hastanın kliniğine nazone konuşma ve fasiyal dipleji eklendi. Kontrol EMG’de duyusal ve motor sinirleri etkileyen asimetrik ve multifokal dağılım gösteren özellikle erken dönemde aksonal polinöropati izlendi. Vaskülit markerlarında Anti-Ro ve Anti SSA pozitifliği olan hastanın romatolojik değerlendirilmesiyle Sjögren Sendromu tanısı konuldu. SONUÇ: Hastalara erken dönemde tanı konularak tedavinin başlatılması, hastalığın prognozu açısından büyük önem taşımaktadır. Polinöropati ile prezente olabilen Sjögren Sendromunun ayırıcı tanıda akılda tutulması erken teşhis ve tedavi ile komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir.