55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
ARNOLD CHIARI TİP I MALFORMASYONU İLİŞKİLİ İZOLE DOWN BEAT NİSTAGMUS
LEVENT ÖCEK 1 MELİKE VURAL 2 ÖZGE ÖCEK 2

1- UŞAK ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
2- UŞAK EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

Amaç: Arnold Chiari-I malformasyonu serebellar tonsillerin spinal kanala doğru herniasyonu ile karakterize bir konjenital anomalidir. Tipik olarak semptomlar 25-35 yaş arasında başlar. Farklı klinik ve zamanlarda çeşitli semptomlar görülebilir. Semptomatik olguların oranı bilinmemektedir. Beyin sapı basısı, hidrosefali, siringomiyeli veya geçici intrakraniyal basınç artması semptomlarıyla ortaya çıkabilirler. En sık semptom genelde suboksipital bölgede ortaya çıkan baş ağrısıdır. Beyin sapı ve serebellum gibi yapıların etkilendiği (servikomedullar bölge gibi) lezyonlarda down beat (aşağı bakışlı) nistagmus gözlenebilir. Yöntem: Bu olgumuzda izole down beat nistagmus ile prezente olan ve Arnold Chiari Tip1 malformasyonu tanısı alan olguyu paylaşmak istedik. Sonuçlar: 36 yaşında, bilinen kronik hastalık ve travma öyküsü olmayan kadın hasta bir haftadır aynaya baktığında sağ göz bebeğinin titrediğini belirterek nöroloji polikliniğine başvurdu. Özgeçmiş, soygeçmişinde özellik yok. İlaç kullanım öyküsü yok. Fizik muayenesi normal olan hastanın, nörolojik muayenesinde; sağ gözde belirgin primer pozisyonda ve her yöne bakışta hızlı fazı aşşağı doğru olan, aşşağı bakışta atımların belirginleştiği nistagmus gözlendi (Video 1). Hastanın Beyin MRG’de serebellar tonsilin sivrileştiği ve foromen magnumdan 17 mm kaudale hernisyonu gözlendi (Resim 1). Servikal MRG’de anormal bulgu gözlenmedi. Gabepentin ve baklofen tedavisi başlandı.15 gün sonraki kontrolünde semptomun gerilediği gözlendi. Tartışma: Arnold Chiari Tip 1 malformasyonunun beyin sapı ve serebellumun mekanik distorsiyonuna ve beyin omurilik sıvısının aquaduktal bölgeye anormal basısını sonucunda izole down beat nistagmus ile karşımıza gelebileceği unutulmamalıdır.