55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
DİFFÜZ PROLİFERATİF SEREBRAL ANJİYOPATİ: OLGU SUNUMU
GÖKÇE AYHAN ARSLAN 1 ANIL ARAT 2 ETHEM MURAT ARSAVA 1 MEHMET ERSİN TAN 1 MEHMET AKİF TOPÇUOĞLU 1

1- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ABD
2- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, RADYOLOJİ ABD, GİRİŞİMSEL RADYOLOJİ
 
Özet:

GİRİŞ: Diffüz Proliferatif Serebral Anjiyopati [DPSA] nadir görülen, genç-orta yaşlarda ortaya çıkan, epileptik nöbet, baş ağrısı, progresif ve/veya inme benzeri nörolojik defisitlerle karakterize iyi tanınmayan bir antitedir. OLGU: 56 yaşında, 2 yıldır giderek sıklaşan epizodik unutkanlık, dengesizlik, yürüme ve konuşma bozukluğu şikayetleri ile başvurduğu dış merkezde muhtemel inme tanısıyla clopidogrel başlanan kadın hasta, klinik durumunun kötüleşmesi ve jeneralize tonik klonik nöbetlerin eklenmesinden sonra hastanemize başvurdu. Beyin MRG’de bilateral diffüz subkortikal yerleşimli, akut-subakut-kronik süreçte milimetrik çok sayıda iskemik lezyonlar, mikrokanama odakları ile dens ve homojen tarzda kontrastlanan sayısız vasküler yapılar saptandı. Arteriyovenöz fistül (AVF) ön tanısı ile yapılan DSA’da (Dijital Substraksiyon Anjiyografi) homojen ve diffüz olarak tüm intrakranyal arteryel alanları içerecek şekilde, DPSA’nın tipik bulguları olan düşük düzeyli mikroşantlanma gösteren, nidus veya arteryel stenoz ya da fusiform dilatasyon formasyonunun eşlik etmediği, ama “puddling” tarzında parankimal kontrastlanmanın dikkat çektiği diffüz serebral distal arteriopati saptandı. Cerrahi veya endovasküler bir tedavi planı düşünülmeyen hasta semptomatik tedaviler ile izleme alındı. TARTIŞMA VE SONUÇ: Diffüz proliferatif serebral arteryel hastalıkların en bilineni proksimal yerleşim gösteren “Moya Moya” hastalığıdır. Bu grupta yer alan distal ve diffüz formlar olan “Serebral hemorajik anjiopati” ve “DPSA” çok nadirdir. Bu iki antite internal elastik laminanın hastalığı olup düz kas proliferasyonu yanısıra kollagenöz venopati ile karakterizedir. Diffüz vasküler ağın tipik anjiografik görüntüsü ile tanı konur ve AVM’den ayrılır. Transdural anastomozlar patolojinin toleransında önemli olup dirençli hemodinamik yetmezlik halinde synangiosis, burr-hole veya doğrudan EC-IC bypass gerçekleştirilebilir. Nadir bir antitenin gayet tipik bir örneği olması bağlamında DPSA’yı tanıtmak amacıyla sunulmuştur.