55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
DEMANS BULGULARININ ÖN PLANDA GÖRÜLDÜĞÜ ERKEN BAŞLANGIÇLI KORTİKOBAZAL DEJENERASYON (KBD): OLGU SUNUMU
DUYGU AYDEMİR 1 NİHAT ŞENGEZE 1 NESLİŞAH YILDIRIM 1

1- SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ
 
Olgu:

DEMANS BULGULARININ ÖN PLANDA GÖRÜLDÜĞÜ ERKEN BAŞLANGIÇLI KORTİKOBAZAL DEJENERASYON (KBD): OLGU SUNUMU GİRİŞ: KBD, ALTIYLA-SEKİZİNCİ DEKATTA BAŞLAYAN, KADIN VE ERKEKTE EŞİT SIKLIKTA GÖRÜLEN, ORTALAMA YAŞAM SÜRESİNİN 6,6 YIL OLDUĞU NADİR GÖRÜLEN PARKİNSON PLUS SENDROMLARINDAN BİRİDİR. KBD’NUN BAŞLICA KARAKTERİSTİK ÖZELLİKLERİ İLERLEYİCİ KLİNİK SEYİR, ASİMETRİK TUTULUM, RİJİDİTE VE APRAKSİ ŞEKLİNDE BELİRTİLMİŞTİR. AYRICA HASTALARDA POSTÜRAL İNSTABİLİTE, DİZARTRİ, YABANCI EL SENDROMU, KORTİKAL TİPTE DUYU KUSURU, FRONTAL TİPTE DEMANS GÖRÜLEBİLİR. BU YAZIDA NADİR GÖRÜLEN, ERKEN YAŞ BAŞLANGIÇLI DEMANSIN ÖN PLANDA OLDUĞU KBD OLGUSUNU SUNMAYI AMAÇLADIK. OLGU: 39 YAŞ KADIN HASTA; İKİ YIL ÖNCE BAŞLAYAN GİTTİKÇE ARTAN DAVRANIŞ BOZUKLUĞU, UNUTKANLIK, HAREKETLERDE YAVAŞLAMA ŞİKAYETLERİYLE BAŞVURDU. HASTANIN NÖROLOJİK MUAYENESİNDE; BİLİNÇ AÇIK, YER-ZAMAN ORYANTASYONU YOK, DERİN TENDON REFLEKSLERİ BİLATERAL CANLI, MAYERSON İŞARETİ POZİTİFTİ. YÜRÜME KISA ADIMLI, KOLLAR BİLATERAL ASSOSİYE HAREKETE KATILMIYORDU. SAĞ TARAFTA BELİRGİN KONSTRÜKSİYONEL APRAKSİSİ VARDI. SAĞ KOL VE BACAKTA BRADİKİNEZİ VE HAFİF RİJİDİTE VARDI. KRANİYAL MRG’SİNDE YAŞLA UYUMSUZ ATROFİYE SEKONDER VENTRİKÜLLERDE GENİŞLEME, CORPUS CALLOSUMDA İNCELME, BİLATERAL GLOBUS PALLİDUSTA HİPOİNTENSİTE SAPTANDI. EEG’DE YAYGIN DÜZENSİZ ZEMİN RİTMİ YAVAŞLAMASI GÖRÜLDÜ. HASTANIN METABOLİK VE ROMATOLOJİK TETKİKLERİ NORMAL DEĞERLENDİRİLDİ. BEYİN PET İNCELEMESİNDE; SOLDA BELİRGİN POSTERİOR VE PARİYETOTEMPORAL KORTEKSLERDE HİPOMETABOLİZMA SAPTANDI. HASTANIN KLİNİK BULGULARI VE RADYOLOJİK GÖRÜNTÜLERİ İLE ÖN PLANDA KBD DÜŞÜNÜLDÜ. TARTIŞMA: LİTERATÜRDE SIKLIKLA KBD’NUN MOTOR BULGULARI ÜZERİNDE YOĞUNLAŞILIRKEN; YAPILAN ÇALIŞMALAR KBD’NUN YAYGIN GÖRÜLEN İLK KLİNİK SEMPTOMLARININ DAVRANIŞSAL VE BİLİŞSEL PROBLEMLER OLABİLDİĞİNİ ORTAYA KOYMUŞTUR. SONUÇ: HASTAMIZDA OLDUĞU GİBİ, DEMANSIN ÖN PLANDA OLDUĞU, MOTOR BELİRTİLERİN DAHA SİLİK SEYRETTİĞİ VE ERKEN YAŞ BAŞLANGIÇLI OLGULAR GÖRÜLEBİLMEKTEDİR. GENÇ YAŞ, ERKEN BAŞLANGIÇLI DEMANS NEDENİYLE DEĞERLENDİRİLEN HASTALARDA KBD AKILDA TUTULMALI, KLİNİK BELİRTİ VE MUAYENE BULGULARI BU AÇIDAN DEĞERLENDİRİLMELİDİR.