55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
ERİŞKİN ÇAĞDAKİ LENNOX-GASTAUT SENDROMU TANILI HASTALARIN KLİNİK ÖZELLİKLERİ
AYLİN REYHANİ 1 ÇİĞDEM ÖZKARA 2

1- SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ, FATİH SULTAN MEHMET EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ
2- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ-CERRAHPAŞA, CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Amaç:

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS), dirençli nöbet tipleri, zihinsel gerileme ve özgün EEG bulguları ile karakterize ağır bir epileptik ensefalopati tablosudur. Bu çalışmada, çocukluk çağı başlangıçlı bu hastalığın erişkin dönemdeki özelliklerini belirlemeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntem:

CTF Epilepsi Polikliniği’ne 2002-2017 yılları arasında başvuran 3896 dosya tarandı. LGS tanısı; multipl inatçı nöbet tiplerinin varlığı, psikomotor gelişim geriliği, interiktal EEG’de yaygın yavaş diken-dalga aktivitesi ve uykuda paroksizmal hızlı ritmlerin varlığı ile konuldu. Yaşı 17 veya yukarısında olan 20(%0,51) hasta çalışmaya alındı.

Bulgular:

Yaş ortalaması 23,4±7,1 (min-max;17-43) sene olan hastaların 13’ü(%65) erkekti. Nöbet başlangıç yaşı ortalaması 26,0±23,6 (min-max;2-72) aydı. Dört(%20) hastada perinatal asfiksi, üç(%15) hastada vasküler olaylar, üç(%15) hastada kortikal gelişimsel bozukluklar, bir(%5) hastada genetik olmak üzere, 11(%55) hastada etiyolojik neden gösterilebildi. West sendromu öyküsü altı(%30) hastada mevcuttu. Beş(%25) hastanın geçmişinde febril nöbet tariflendi. Tüm hastalarda mental retardasyon, iki(%10) hastada otizm tanısı vardı. 14(%70) hastada atipik absans,13(%65) hastada tonik, 13(%65) hastada atonik nöbet görülürken, bir(%5) hastada psikojen non-epileptik nöbet, 10(%50) hastada status epileptikus saptandı. Onaltı(%80) hasta üç veya daha fazla antiepileptik ilaç (AEİ) kullanmaktaydı. AEİ kullanımına ek olarak, 10(%50) hastada vagal sinir stimulasyonu, iki(%10) hastada ketojenik diet ve iki(%10) hastada cerrahi girişim yapıldı ancak belirgin bir düzelme sağlanamadı. Son vizitlerinde 5(%25) hastada nöbetlerin %50 veya daha fazla azaldığı, tüm hastaların bakıma muhtaç olduğu görüldü. Hastaları 25 yaşın altında ve üstünde olmalarına göre değerlendirdiğimizde, nöbetlerin devamı açısından fark yoktu.

Sonuç:

Etiyolojik nedenlerin farklı olabildiği, bazı hastalarda da belirlenemediği ve nöbetlerin dirençli olduğu LGS’unda, hastaların yaşları ilerlese bile nöbet kontrolü güç olmakta ve kognitif bozulmanın da etkisiyle yaşamlarını bakıma muhtaç olarak sürdürmektedirler.