55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
CİLT BİYOPSİSİNİN KRONİK İNFLAMATUAR DEMİYELİNİZAN POLİNÖROPATİDE HASTALIK AKTİVİTESİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ VE TAKİBİNDE BİYOBELİRTEÇ OLARAK DEĞERİ
AYŞE NUR ÖZDAĞ ACARLI 1 GÖKÇEN ÜNVERENGİL 2 NERMİN GÖRKEM ŞİRİN 1 ARMAN ÇAKAR 1 HACER DURMUŞ TEKÇE 1 YEŞİM GÜLŞEN-PARMAN 1

1- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
2- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ PATOLOJİ ANABİLİM DALI
 
Amaç:

Cilt biyopsisinin Guillain-Barre sendromu, diyabetik polinöropati ve ailevi amiloid polinöropati gibi nörolojik hastalıkların takibinde ve tedavi etkinliklerinin değerlendirilmesinde elverişli bir biyobelirteç olabileceğini bildiren yayınların sayısı her geçen gün artmaktadır. Bu çalışmada, kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropatide (CIDP) cilt biyopsisinin hastalık aktivitesi ve fonksiyonel özürlülüğün değerlendirilmesinde biyobelirteç olarak değerinin araştırılması planlanmıştır.

Gereç ve Yöntem:

On yedi CIDP hastası ile yaş ve cinsiyet açısından uyumlu 10 sağlıklı bireyin ön kol, kalça ve alt bacak bölgelerine ait cilt Punch biyopsi örnekleri ‘protein gene product 9.5’ (PGP 9.5) ile işaretlenerek intraepidermal sinir lifi (IENF) yoğunlukları hesaplandı. Hastaların özürlülükleri ‘Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT)’ (aralık 0-10) özürlülük skalası ve ‘Medical Research Council (MRC)’ (aralık 0-60) ile değerlendirildi. Bu değişkenler arasında parametrik ve nonparametrik korelasyon analizleri yapıldı.

Bulgular:

CIDP hastalarının IENF yoğunluğunun her üç bölgede de sağlıklı kontrol grubuna göre belirgin olarak azaldığı (alt bacak, kalça ve ön kol için sırasıyla; p=<0,0001, p=0,003 ve p=0,002), epidermal sinir lifi değerlerinin birbirleri ile pozitif yönde, fonksiyonel özürlülük ile ise ters yönde korelasyon gösterdiği saptandı. Alt bacak IENF yoğunluğu atak sonrası geçen süre ile ilişkili olarak artma eğilimindeydi. Hastalığın kontrol altında olduğu olgularda hastalığın aktif olduğu olgulara kıyasla IENF yoğunluğu değerleri yüksek olma eğilimindeydi ve morfolojik olarak dermal miyelinli sinir lifleri ve ter bezi innervasyonu sağlıklı bireylerdeki ile benzer şekilde daha yoğun ve kesintisiz PGP 9.5 immünreaktivitesine sahipti.

Sonuç:

CIDP’de epidermal sinir lifi yoğunluğunun azaldığı bilinse de, fonksiyonel özürlülük ile korelasyon gösterdiği ilk kez çalışmamız ile gösterilmiştir. Bu bulgular, motor semptomların az olduğu -duysal CIDP ve DADS gibi- CIDP olgularında daha öncelikli olmak üzere, tedavi etkinliğinin değerlendirilmesinde ve takibinde nispeten kolay elde edilebilen cilt biyopsisinin bir biyobelirteç olarak kullanılabileceğini düşündürmektedir.