55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ OTOİMMÜN ENSEFALİT DENEYİMİ
ASLI TUNCER 1 AYÇA AHSEN KAYA 1 SAHİB ROVSHANOV 1 CANSU AYVACIOĞLU 1 DİLEK MUTLU 1 OKAN SÖKMEN 1 GÖKÇE AYHAN 1 İRSEL TEZER 1 NEŞE DERİCİOĞLU 1 SERAP SAYGI 1 ERSİN TAN 1 MURAT ARSAVA 1 AKİF TOPÇUOĞLU 1 BÜLENT ELİBOL 1 ÇAĞRI TEMUÇİN 1 ESEN SAKA TOPÇUOĞLU 1

1- HACETTEPE UNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ABD
 
Özet:

Otoimmün ensefalitlerden yüzey antijenlerine karşı gelişen antikor aracılı olanlar, özgün klinik tabloları ve tedavi edilebilir özellikleri ile nöroloji pratiğinde önemli bir yere sahiptir. Son 10 yıl içinde hızlı bir şekilde bu hastalıklarla ilgili bilgi ve tecrübelerimiz artmaktadır. Bu çalışmada 2007-2019 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi Nöroloji Anabilim Dalına başvuran ve antikoru belirlenmiş otoimmün ensefalit tanısı alan ve tedavisi gerçekleştirilen 29 hasta alınmıştır. Bu çalışmada GAD+ ya da diğer hücre içi antijenlere karşı gelişen otoimmün ensefalitler dışlanmıştır. Hastaların 9’unda anti-NMDA ensefaliti (7 kadın, 2 erkek), 10’unda LGI1+ ensefaliti (5 kadın, 5 erkek), 2’sinde CASPR+ ensefalit (1 kadın, 1 erkek), 5’inde voltaj kapılı K kanal+ ensefalit (2 kadın, 3 erkek), 1’inde GABAB +ensefalit (1 erkek), 1’inde anti-DPPX+ ensefalit (1 erkek) tanısı konulmuştur. NMDA ensefaliti olgularının 6’sı tanı ilk ataklarında konulmuş ve hastalar özgün tipik klinik sunum ve seyir göstermiştir. Bir hasta, ergenlik döneminde geçirdiği ensefalitden yıllar sonra kognitif bozulma, nöbet ve davranış değişiklikleri ile karakterize atak ile başvurmuş ve relaps ile tanı almıştır. 2 olgu ise herpes simpleks ensefalitini takiben gelişen davranış değişiklikleri ile şüphelenilerek tanı konulmuştur. Postherpes NMDA ensefaliti olgularından birinde NMO antikor pozitifliği de saptanmıştır. LGI1+ ensefalit olgularda tipik fasiobrakial distonik ataklar 8/10 olguda saptanmıştır. Fasiobrakial atak dışında epileptik nöbet 8/10 hastada görülmüştür. Kognitif bozukluk ise 7/10 hastada gözlenmiştir. Tüm olgular sistemik tümör varlığı açısından incelenmiş, yalnızca NMDA ensefaliti olan 3 olguda tümör saptanmıştır (1 testis tümör, 1 over teratomu, 1 nöroendokrin tümör). Diğer otoimmün ensefalit olgularında ayrıntılı tümör taramasına rağmen malignite saptanmamıştır. Tüm olgularda beyin MR, BOS enflamasyon belirteçleri, elektroensefalografik inceleme yapılmıştır. Ayrıntılı profilleri sunulacaktır. Hastaların hepsi, literatürde önerildiği şekilde öncelikli olarak 1.basmak immünmodulatör tedavi almıştır. Birinci basamak tedaviye yeterli yanıt vermeyen 5 olguda rituksimab, 2 olguda ise rituksimab takiben bortezomid tedavisi uygulanmıştır. Tüm bu tedavilerle 10 hastada hızlı ve tam yanıt , 14 hastada daha geç yada parsiyel yanıt, 5 hastada ise tedaviye cevapsızlık/ ölüm görülmüştür. Olgular, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji anabilim dalının otoimmün ensefalit tecrübesini paylaşmak amacı ile sunulmaktadır.