55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
PROGRESİF SUPRANÜKLEER PALSİ- RİCHARDSON SENDROMU TANISI ALMIŞ BİR OLGU
ESMA KOBAK TUR 1 RUKİYE ARAT 1 EREN GÖZKE 1

1- SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL FATİH SULTAN MEHMET EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

GİRİŞ: Progresif supranükleer palsi (PSP) nin temel klinik özelikleri akinezi, oküler motor disfonksiyon, kognitif etkilenme ve postural instabiliteden oluşmaktadır. PSP nin klinik subtipleri arasında PSP-Richardson sendromu, PSP-parkinsonizm, PSP-donmaların eşlik ettiği pür akinezi,PSP-tutuk afazi, PSP-serebellar ataksi ve PSP-kortikobazal sendrom sayılabilir. Subtipler içinde supranükleer vertikal oftalmopleji ve hastalığın birinci yılında ortaya çıkabilen ani geriye düşmelerle birlikte olan postural instabilite kliniğinde Richardson sendromu tanısı muhtemeldir. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konulabilmektedir. OLGU : Altmışbeş yaşında erkek hasta, yaklaşık üç yıl önce başlayan bilateral yavaşlık, progresif yürüme güçlüğü, aralıklı düşme atakları nedeni Parkinson hastalığı tanısı aldığı, levodopa tedavisi başlandığı ve tedaviden kısmi fayda gördüğü öğrenildi. Son 1 yıldır özelikle belirginleşen boğuk sesle konuşma, yutma güçlüğü,göz kapaklarını açmada zorlanma,bulanık görme, bakmak için gövdesi ile birlikte hareket etme, geriye düşme atakları gibi yakınmaları nedeni ile kliniğimize başvurdu. Nörolojik muayenesinde; özellikle yukarı bakışta belirgin paralizi, göz kapağı açma apraksisi, hafif dizartri, hipofoni, disfaji, bilateral ektremite rigiditesi, aksiyal rigidite , retrokollis ve postural instabilite mevcuttu. Beck depresyon ölçeği 18 ve Mini mental skoru 20/30 olarak hesaplandı. Kranial MRda 3 yıl önce çekilmiş olan görüntülerinde mezensefalon çapı en geniş yerinde 0,9 mm ölçülürken, son MR da 0,6 mm olarak hesaplandı. Ayrıca mezensafalon atrofisi belirginleşmiş, sinek kuşu(humming bird) görünümü mevcuttu, serebellar atrofi eşlik etmekteydi. Takiplerinde levodopaya yanıt alınamadığı için minimum doza azaltıldı. Semptomatik tedavilerle takip edilen hastanın yakınlarına prognoz bilgisi verildi. TARTIŞMA: Geç başlangıçlı , atipik bulgularla seyreden, levodopa tedavisine yanıt kısmi ya da olmayan olgularda parkinson artı sendromlar akla getirilmelidir. PSP ile diğer nörodejeneratif hareket bozuklukları sendromlarının ayrımı; prognozdaki farklılıkları öngörmek, uygun tedavi rejimini düzenlemek ve gereksiz ilaç kullanımından hastaları korumak açısından önemlidir.