55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
SUSAC SENDROMU: BİR OLGU SUNUMU
Ayten Dirican 1 Buket Şahin 1 Gökçen Karahan 1 Ayhan Köksal 1

1- BAKIRKÖY PROF. DR. MAZHAR OSMAN RUH SAĞLIĞI VE SİNİR HASTALIKLARI EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

21 yaşında kadın hasta acil servise 2 gün önce akut gelişen işitme kaybı ve her iki elde uyuşma şikayeti ile başvurdu. Nörolojik muayenesinde sağ gözde inferolateral quadranopsi ve her iki elde dirsek altında subjektif hipoestezisi mevcuttu. Kranyal MR incelemesinde korpus kallozumda DWIda hiperintens ADCde hipointens alan saptandı. Bu semptom ve bulgularla olguda Susac sendromu ön tanısı düşünüldü. Yapılan incelemelerde görme alanında muayene ile uyumlu defekt,VEPte sağda ön görme yollarında iletim aksaması, odyometrik incelemesinde sol kulakta orta derecede sağ kulakta ileri derecede sensörinöral işitme kaybı saptandı. EEGsinde sol hemisfer ön bölgelerde belirgin karşı hemisfere de yayılan 5-6 Hz frekanslarında yavaş dalga paroksizmleri mevcuttu. Minimental test skoru 29 idi. Ayrıca nöropsikolojik incelemesinde hafif derecede verbal, orta derecede non-verbal bellek bozukluğuna eşlik eden frontal aksa ilişkin ılımlı bulgular dışında diğer kognitif fonksiyonlar normal sınırlar içerisinde değerlendirildi. 5 günlük 1000 mg/gün metilprednizolon tedavisi başlanan ve hiperbarik oksijen tedavisi planlanan hasta poliklinik takibine alındı. Susac sendromu beyin,retina ve iç kulak prekapiller arteriyollerini tutan otoimmün bir vaskülopati olup ensefalopati, sensörinöral işitme kaybı ve retinal arter dal oklüzyonuna bağlı görme alanı defisitleriyle prezente olan bir sendromdur. Sıklıkla 30-40lı yaşlardaki kadınlarda görülür. İşitme kaybı genellikle bilateral olup tinnitus ve vertigo eşlik edebilir. Retinal dal oklüzyonu total ya da subtotal, unilateral ya da bilateral olabilir. Sendromun spesifik etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte endotelin indüklendiği mikrodamar oklüzyonu kaynaklı santral sinir sistemi, iç kulak ve retinal enfarktlarla karakterizedir. Biz de nadir görülen bir ensefalopati sebebi olması nedeniyle bu olgumuzu literatür eşliğinde sunmaya değer gördük.