55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
ATİPİK İYİ GİDİŞLİ SUBAKUT SKLEROZAN PANENSEFALİT VE SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS BİRLİKTELİĞİ: KO-İNSİDANS MI? ETKİLEŞİM Mİ?
TURAL TALIBOV 1 MELTEM İNCİ 1 AYŞE DENİZ ELMALI 1 Bahar Artım Esen 2 BETÜL BAYKAN 1

1- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
2- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ İÇ HASTALIKLARI ANABİLİM DALI ROMATOLOJİ BİLİM DALI
 
Olgu:

GİRİŞ Subakut skelerozan panensefalit (SSPE), beynin defektif kızamık virüsüyle enfeksiyonu sonucu gelişen hızlı progresif bir tablodur. Nadiren yavaş seyir ve stabilizasyon dönemleri görülebilir. Eşlik eden sistemik lupus eritematozusu (SLE) olan ve stabil seyirli bir SSPE olgusunu tartışmayı hedefledik. OLGU Normal aşıları yapılmış ancak 1,5 yaşında kızamık öyküsü olan hastanın 10 yaşındayken aynı gün 4 kez jeneralize tonik klonik nöbet geçirdiği, miyokloni ve dalmalar ile davranış değişikliği ve okul başarısında düşmenin eklendiği öğrenildi. EEG’de periyodik yavaş dalga kompleksleri ve BOS’ta yüksek titrede kızamık antikorları saptanarak SSPE tanısı konulmuş ve 4 yıl izoprinozin kullanmıştı ve yakınmalarında progresyon olmamıştı. Artrit ve davranış bozukluğu gelişmesi üzerine 17 yaşındayken ANA ve anti dsDNA pozitif saptanmış ve kesin SLE tanısı konmuştu. Hidroksiklorokin tedavisi altında 21 yaşında retina toksisitesi gelişmesi üzerine yeniden değerlendirilen olgunun nörolojik muayenesinde zaman oryantasyonunda bozulma dışında dikkate değer bulgu yoktu ancak Minimental testten 19 puan aldı. Lenfopeni ve C3 düşüklüğü dışında rutinleri normaldi. MRG’de sağ frontal, parietal ve sol oksipitalde T2-FLAIR hiperintens alanlar saptandı. EEG’de periyodik yavaş dalga kompleksleriyle buna eşlik eden yaygın miyokloniler görüldü. Tekrarlanan BOS incelemesinde kızamık IgG antikoru 4 mg/dL (N: 0-1,1), kızamık IgG indeksi 11,84 (N: <1,3) ve oligoklonal bant (patern 2) saptandı. SLE için azotioprin başlanan hastanın 10 aylık takibinde durumu stabil seyretti. SONUÇ SSPE patogenezi bilinmemekle birlikte, uygunsuz cevap geliştiren immün sistemin rolü bilinmektedir. Bu hasta özelinde, SSPE’nin yarattığı süreğen immün iritasyonun veya izoprinozinin SLE’nin ortaya çıkışını kolaylaştırabileceği öne sürülebilir. SSPE patogenezinde immün sistemin rolü üzerine daha fazla çalışma gerekmektedir.