55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
CREUTZFELD-JAKOB HASTALIĞI: SEREBELLAR BULGULARLA PREZENTE BİR OLGU SUNUMU
GÖKÇEN KARAHAN 1 AYTEN DİRİCAN 1 IŞIL BAYTEKİN 1 AYHAN KÖKSAL 1

1- BAKIRKÖY PROF. DR. MAZHAR OSMAN RUH SAĞLIĞI VE SİNİR HASTALIKLARI EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

64 yaşında erkek hasta bir aydır olan fakat son iki haftadır artan baş dönmesi, dengesizlik ve yürümede bozulma şikayetleriyla acil servise başvurdu. Nörolojik muayenesinde bilateral disdiadokinezisi mevcuttu, yürüyüşü ataksikti ve tandem beceriksizdi. Beyin mr ında difüzyon ve t2- flair kesitlerinde serebellum sol yarımında kronik dönem enfarkt lehine ensefalomalazik alan, sağ paryetal kortekste difüzyon kısıtlılığı ve bilateral kaudat nükleusta hiperintens görünüm saptandı. EEG de sağ hemisfer arka bölgelerde belirgin, karşı hemisfere de yayılan keskin dalga aktiviteleri izlendi. Lomber ponksiyonda lökositi olmayan hastanın proteini 56 mg/ dl olup protein 14.3.3 sonucu pozitif sonuçlandı. Takiplerinde demansiyel süreci ve myoklonisi gelişen hastaya Creutzfeld- Jakob hastalığı tanısı koyuldu. Creutzfeld-Jakob hastalığı hızlı ilerleyici demans, myokloni, vizüel ya da serebellar bulgular ve terminal dönemde akinetik mutizmle seyreden prion hastalıklarından biridir. İzole serebellar başlangıç oldukça nadir olup vakaların % 5 inde izlenmektedir. İzole serebellar başlangıçlı olgular Brownell-Oppenheimer varyantı olarak adlandırılır ve diğer klinik bulguların eklenmesi ayları alabilir. Biz de nadir görülmesi sebebiyle izole serebellar başlangıçlı bu olgumuzu sunmayı amaçladık.