55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
NADİR GÖRÜLEN SELEKTİF OTONOMİK DİSFONKSİYON OLGUSU: ROSS SENDROMU
FARUK UĞUR DOĞAN 1 ALGÜN POLAT EKİNCİ 2 AYŞE DENİZ ELMALI YAZICI 1 ELİF KOCASOY ORHAN 1

1- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ, İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANA BİLİM DALI
2- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ, İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ, DERMATOLOJİ ANA BİLİM DALI
 
Olgu:

Giriş: Ross sendromu, bölgesel terleme problemleri, derin tendon refleksi kaybı veya azlığı ve Adie tonik pupili triadı ile karakterize dejeneratif nadir bir hastalıktır. Bu bildiride, literatürde çok az sayıda olgu bildirimi bulunan Ross sendromu tanısı alan bir hasta sunulacaktır. Olgu: Ellidokuz yaşında kadın hasta, 12 senedir sağ lomber bölgede terleme artışı şikayeti ile başvurdu. Ortostatik hipotansiyon, gastrointestinal ya da ürogenital şikayetler, çarpıntı, eklem ağrısı, deri döküntüsü ve spinal travma öyküsü yoktu. Özgeçmişinde hipertansiyon, hipotiroidi ve her iki gözde katarakt öyküsü bulunan hastanın soygeçmişinde özellik saptanmadı. Nörolojik muayenesinde derin tendon refleksleri global olarak alınamıyordu. Oftalmalojik muayenesinde sol gözde tonik pupil saptandı. Vaskülit parametreleri, sifiliz testleri negatif sonuçlandı. Malignite taraması amacıyla yapılan tetkiklerde özellik saptanmayan hastanın tüm spinal, ve kranyal görüntülemelerinde şikayetlerini açıklayacak patoloji saptanmadı. Elektrofizyolojik incelemede üst ve alt ekstremitede sempatik deri yanıtları üst ve alt ekstremitede iki yanlı olarak elde edilemedi. Starch-iodine terleme testinde sağ T8-T10 dermatomunda hiperhidrozis ile uyumlu renk değişimi saptandı. Sol lomber bölgeden alınan cilt biyopsisinde bir ekrin ter bezinde dilate görünüm dışında özellik yoktu. Etkilenen dermatoma botoks tedavisi uygulanan hastanın şikayetlerinde kısmi düzelme saptandı. Tartışma: Literatürde, 80’den az sayıda olgu bildirimi olan Ross sendromunun klinik pratikte genellikle yanlış tanı alarak gözden kaçırıldığı düşünülmektedir. Ayırıcı tanıda herpes ve sifiliz başta olmak üzere enfeksiyonlar, tümör, Holmes-Adie sendromu, Harlequin sendromu, Guillain Barré sendromu ve sarkoidoz gibi hastalıklar akılda tutulmalıdır. Bu bildiride özellikle terleme problemi ile başvuran hastalarda Ross sendromunun da akılda tutulması gerektiği vurgulanmak istenmiştir.