55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
WERNİCKE ENSEFALOPATİSİ VE AMAN BİRLİKTELİĞİ OLAN BİR STİLL HASTALIĞI OLGUSU
Işıl Yazıcı Gençdal 1 Didem Çelik 2 Sezin Alpaydın Baslo 3 Tuğba Eyiipgil Eyigürbüz 2 Nilüfer Kale İcen 2

1- BAKIRKÖY DR. SADİ KONUK EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
2- BAĞCILAR EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
3- BAKIRKÖY MAZHAR OSMAN RUH VE SİNİR HASTALIKLARI HASTANESİ
 
Olgu:

GİRİŞ: Still hastalığı ateş, lenfadenopati, sistemik bulgularla giden bir hastalıktır. Klinik olarak bilinç değişiklikleri, meningoensefalopati, epilepsi, işitme kaybı, sensorimotor periferik nöropati ve Guillain- Barre sendromu görülebilir. Wernicke ensefalopatisi (WE) tiamin eksikliğine bağlı gelişen kliniğinde bilinç değişiklikleri , okülomotor bozukluklar, polinöropati görülebilen bir hastalıktır. OLGU: 17 yaşında erkek hasta infektif endokardit nedeniyle koroner yoğun bakım ünitesinde izlenirken bilinç bulanıklığı, yaklaşık bir haftadır olan ilerleyici bacaklarda güçsüzlük nedeniyle kliniğimizce konsülte edildi. Özgeçmişinde Still hastalığı, bir ay önce uzamış ishal ve son üç ay içinde masif kilo kaybı olduğu öğrenildi. Nörolojik muayenesinde; bilinç açık, kısmen koopere, dezoryante, altta hakim kuadriparezi ve arefleksi mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde normokrom normositer anemi, hipoalbuminemi, sedimentasyon yüksekliği vardı. Kranial MRG’de WE ile uyumlu bilateral talamik dorsomedial kesimlerde hiperintens sinyal değişikliği saptandı. Spinal MRG normaldi.BOS(Beyin omurilik sıvısı) incelemesinde hücre görülmedi, glukoz, protein normaldi , oligoklonal bant negatif ve Ig G oranı yüksekti. Elektromiyografi (EMG) incelemesinde alt ekstremitelerde belirgin motor liflerin etkilendiği ağır düzeyde aksonal polinöropati saptandı, akut motor aksonal nöropati (AMAN) olarak değerlendirildi. Hastaya ıv tiamin tedavisi verildi. Tedavinin 3. Gününde kooperasyon ve oryantasyonunda belirgin iyileşme gözlendi. Motor defisitinde değişiklik olmayan hastaya 5 gün IVIG tedavisi düzenlendi. Tedavinin 7. gününde kas gücü kaybında belirgin düzelme görüldü. Kalp kapak replasmanı yapılan ve antikoagülan ted ile takip edilen hasta 3. ayda kontrolünde kognitif fonksiyonlarında iyileşme ve kas gücü muayenesinde tama yakın düzelme izlendi. SONUÇ: Still hastalığı tanılı olgumuzda WE ve AMAN birlikteliğini atipik BOS bulguları ile nadir görülmesi nedeniyle sunmak istedik.