55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
BİLATERAL BAZAL GANGLİON TUTULUŞU: LENTİFORM FORK SİGN , GÖRME KAYBI VE PARKİNSONİZM BULGULARI OLAN GENÇ YAŞ HASTA OLGU SUNUMU
NESLİŞAH YILDIRIM 1 NİHAT ŞENGEZE 1 SERPİL DEMİRCİ 1

1- SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ ARAŞTIRMA VE UYGULAMA HASTANESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Olgu:

GİRİŞ Bazal ganglion anormallikleri çeşitli patolojik durumlarda görülebilir. Bilateral görme kaybı ve bilateral lentiform nükleus lezyonlarına; metanol-siyanür zehirlenmesi, Leber’in herediter optik nöropatisi, Leigh sendromu ve demiyelizan hastalıklar neden olabilir. Biz burada gastrointestinal semptomlardan 5 gün sonra bilateral görme kaybı gelişen ve ekstrapiramidal bulguların eşlik ettiği ve nörogörüntümesinde bilateral lentiform nukleuslarda T2 hiperintensitesi (Lentiform fork sign) izlenen atipik bir olguyu sunmayı amaçladık. OLGU 19 Yaşında kadın hasta bir haftadır olan bulantı- kusma sonrası iki gün önce gelişen bilateral görme kaybı nedeniyle acile başvurdu. Öyküsünde kimyasal ajan veya toksik gaz maruziyeti, yabancı madde kullanımı yoktu. Nörolojik muayenesinde pupiller midriatik, ışık reflexleri bilateral zayıf alınıyor, bilateral relatif afferent pupil defekti izleniyor, her iki göz ile bir metreden parmak sayamıyor ve ışığı seçemiyordu. Bradimimi, bradikinezi ve aksiyel rijitede izlendi. Rutin labaratuar incelemesi normal sınırlardaydı. Vaskülit markerları negatifti, BOS incelemesinde protein: 73,06 mg/dl, IGG indexi:0, 63, OKB: tip 1 negatif, anti-aquaporin-4 ve anti-mog testleri negatifti. ATP7B, NOTCH3, PANK2 gen mutastonları saptanmadı. Beyin MRG’de bilateral lentiform nükleus lokalizasyonunda T2de hiperintensite, postkontrast serilerde bu bölgede çevresel gadalinyum tutulumu izlendi. Optik nevrit ön tanısıyla hastaya on gün 1000 mg IV-Metilprednizolon tedavisi verildi. Sol gözde görme kaybı devam eden hastaya yedi gün plazmaferez tedavisi uygulandı. Tedavi sonrasında belirgin iyileşme gözlendi. Yaklaşık 3 ay sonra çekilen Beyin MRG’de lentiform nükleus sınırlarındaki kontrastlanmanın gerilediği gözlendi. TARTIŞMA VE SONUÇ Hastamızda aquaporin-4 antikoru negatif gelmiştir ancak seronegatif NMO olması olasıdır. Görme kaybı öncesinde bulantı – kusmaların olduğu gastrointestinal semptomların varlığı hastada postenfeksiyöz demiyelinizan bazal ganglion tutuluşunun neden olduğu optik nöropati ve parkinsonizm tablosunu düşündürmüştür.