55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
ATAKSİ İLE PRESENTE OLAN AKUT POLİNÖROPATİ OLGUSU: AKUT POLİNÖROPATİ VE KRONİK LENFOSİTER LÖSEMİ BİRLİKTELİĞİ
NESLİŞAH YILDIRIM 1 NİHAT ŞENGEZE 1

1- SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ ARAŞTIRMA VE UYGULAMA HASTANESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Olgu:

GİRİŞ Lenfoproliferatif hastalıklarda periferik sinir tutulumu çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. Bu tutuluş akut, subakut, kronik, relaps ve remisyonlar şeklinde seyir gösterebilir. Kronik lenfositer löseminin akut ve kronik sensorimotor nöropati birlikteliği literatürde tanımlanmıştır. Akut polinöropati kliniği ile prezente olan yeni tanı lenfoproliferatif hastalığı olan bir olguyu tartışmayı amaçladık. OLGU 78 yaşında erkek hasta bir haftadır olan bacaklarda parestezi ve yürümede dengesizlik şikayetiyle servisimize yatırıldı. Nörolojik muayenesinde her iki alt extremitede diz-topuk testi beceriksizdi, derin tendon reflexleri üst extremitelerde hipoaktif, alt extremitelerde alınmıyordu, belirgin ataksik yürüyüşü, sağ göz kapağında düşme ve miyozis mevcuttu. Labaratuvar bulgularında tam kan sayımı; WBC:12.500, Lenfosit 6300, BOS incelemesinde protein: 255 mg/dl idi. EMG incelemesi altta egemen sensorimotor polinöropati ile uyumluydu ve tibial sinir F yanıtı incelemesinde multiple A dalgası izlenmişti. Periferik yaymada %70 oranında lenfosit basket hücreler görüldü. Hastaya 7 gün IVIG tedavisi verildi. Kliniğinde ılımlı bir düzelme, 15 gün sonra yapılan EMG’sinde sinir iletim hızlarında ılımlı düzelme izlendi. Ancak hastanın progresif bir şekilde hemogramında lenfosit sayısında artış devam etti. WBC: 190.300 ve lenfosit sayısı 179.800 ‘e ilerleyen hastanın yapılan kemikiliği biyopsisi ve flow sitometri sonucu KLL ile uyumlu saptandı. Hastanın hematoloji bölümünde kemoterapi ile takibine devam edildi. TARTIŞMA Akut inflamatuar polinöropatilerde, periferik sinir hem protein hem de lipid antijenlerinin immün saldırı hedefidir. Malign B hücreleri, sinir antijenlerine özgü olabilecek ve tercihen periferik sinirlere infiltre olan yüzey immünglobülinleri taşır. Bu immün patogenez KLL gibi lenfoproliferatif malignitelerle inflamatuar nöropatilerin birlikteliğini açıklamaktadır. SONUÇ Lenfoproliferatif hastalıkların seyri sırasında periferal nöropatilerin görülebileceği ve akut polinöropati kliniği ile bulgu verebileceği akılda tutulmalıdır.