55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
MOYAMOYA HASTALIĞI OLGU SUNUMU
ZEYNEP ÜNLÜTÜRK 1 EYLEM DEĞİRMENCİ 1 DİYAR UMUR ARSLAN 1

1- PAMUKKALE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Olgu:

GİRİŞ Moyamoya hastalığı; serebral damarların nedeni bilinmeyen kronik steno-okluziv hastalığıdır. Gelişen kronik okluzyonlara ikincil, okluzyonların distalinden çıkan kollateraller hastalığa adını veren sigara dumanı görüntüsünü oluşturur. Klinik çocuklarda en sık iskemiye, erişkinde ise hemorajiye sekonder gelişir. Burada; sık bayılmaları sebebiyle psikiyatri kliniğinde takipli polikliniğimize başvuran moya-moya tanısı alan hastanın sunulması, ülkemizde nadir görülen bu hastalığa dikkat çekilmesi amaçlanmıştır. OLGU 65 yaşında kadın hasta yaklaşık 30 yıldır zaman zaman olan baş dönmesi göz kararması ve bayılma şikâyetlerine son 6 aydır eşlik eden tüm başında hissettiği sıkıştırıcı ağrı nedeniyle başvurdu. Hastanın bayılmaları stresörile tetiklenmiyordu ve bayılma sonrası yaralandığı da olmuştu. Hastanın koroner arter hastalığı, hipertansiyon, diyabet tanıları mevcuttu ve depresyon tanısı ile psikiyatride izleniyordu. Nörolojik muayenesi ve rutin kan tetkikleri olağandı. Çekilen kraniyal MR’ında yaygın iskemik hiperintens alanları olan hastaya beyin BT –Anjio, ve burada da şüpheli alanlar saptanınca DSA (Direkt serebral anjiografi) yapıldı.(Resim 1-2) DSA’da bilateral intrakraniyal internal karotid arter ince kalibrasyonda olup Willis poligonu düzeyinde ağsı yapıda vasküleritelerin oluşturduğu sigara dumanı manzarası izlenmiş olup bulgular moya-moya hastalığı lehine değerlendirildi. (Resim 3-4) Hastaya antiagregan tedavi başlandı, beyin cerrahi kliniğine konsulte edildi. Cerrahi tedaviyi kabul etmeyen hasta takibe alındı. (Resim 1-2) (Resim3-4) TARTIŞMA VE SONUÇ Moyamoya hastalığı; serebral damarların nedeni bilinmeyen kronik steno-okluziv hastalığıdır. Hastaların %90’ı Japondur ve tanı konulan olguların yaklaşık yarısı 10 yaşının altındadır. Hastalık bimodal dağılım gösterir. İlk pik 2-17, ikinci pik 30-40 yaşları arasında görülür. 3, 6, 8 ve 17. kromozomlarda hastalıkla ilgili olabilecek genler tanımlanmış olsa da etyolojisi net olarak aydınlatılamamıştır. Klinikte baş ağrısı, iskemik inme, hareket bozukluğu, ,intraserebral hemoraji, nöbetler, geçici iskemik ataklar görülebilir. Sunulan olguda nöbetlere ek baş ağrısı şikayeti vardır. Tanıda altın standart serebral anjiografi olup sunulan olguda da tanı anjiografi ile konulmuştur. Serebral anjiografide distal internal karotid arterlerin stenoz ya da oklüzyonu, anterior ve orta serebral arterlerin proksimal kısımlarının silik görülmesi, beynin bazal kısımlarında iyi gelişmiş moyamoya damarlarının görülmesi gibi bulgular görülebilir. Etyoloji net aydınlatılamadığı için tedavide progresyonu durdurup geriye döndürebilecek seçenek yoktur. Semptomatik yaklaşımda antitrombotik/antikoagülan tedavi ve kalsiyum kanal blokörleri kullanılmaktadır. Özellikle kalsiyum kanal blokörlerinin moyamoya hastalığında dirençli baş ağrısı ve migrene ve dirençli geçici iskemik ataklara etkili olabildiği bildirilmiştir. Rekürren progresif iskemik olayları ve azalmış serebral perfüzyon rezervi olan olgular cerrahi revaskülarizasyon açısından değerlendirilebilir. Sonuç olarak dirençli baş ağrısı, tekrarlayan iskemik ataklar ve nöbetlerle başvuran hastalarda ülkemizde nadir de görülse moyamoya hastalığı aklımıza gelmeli, tedavi başlandıktan sonra düzenli takip planlanmalıdır. Anahtar Kelimeler: moyamoya hastalığı, baş ağrısı, serebral anjiografi KAYNAKLAR 1. Ikeda H, Sasaki T, Yoshimoto T, et al. Mapping of a familial moyamoya disease gene to chromosome 3p24.2-p26. Am J Hum Genet 1999;64:533-7. 2. Burke GM, Burke AM, Sherma AK, et al. Moyamoya disease: A summary. Neurosurg Focus 2009;26 (4):11. 3. Kinugasa K, Mandai S, Kamata I, et al. Surgical treatment of moyamoya disease: Operative technique for encephaloduro-arterio-myo-synangiosis, it’s follow-up, clinical results and angiograms. Neurosurgery 1993;32:527-31.