55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
AKUT POSTHİPOKSİK MİYOKLONİLİ İKİ OLGU
ELİF SARICA DAROL 1

1- SAKARYA ÜNİVERSİTESİ EĞİTİM ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

GİRİŞ:Posthipoksik myokloni (PHM) kardiyak arrest sonrası gelişen dirençli myoklonik jerkler ile karakterizedir. Beyindeki hipoksik hasar sonucu akut veya kronik olarak ortaya çıkabilir. Akut PHM ; derin komada ki hastalarda hipoksiden kısa süre sonra ortaya çıkar ve kötü prognoz işaretidir. Kronik PHM ise hipoksiden günler veya haftalar sonra hastanın bilinci yerine gelirken görülür ve Lance Adams Sendromu olarak da adlandırılır.Her iki klinikte tedaviye dirençlidir. Burada tedaviye dirençli iki akut PHM olgusu sunulacaktır. VAKA 1:72 yaşında erkek hasta yoğun bakımda vücutta kasılmalar şikayeti ile konsulte edildi. Hasta kardiyak arrest sonrası entübe edilmiş ve yoğun bakıma alınmıştı. Kardiyopulmoner resutasyondan (CPR) yaklaşık iki saat sonra tüm vücudunda myoklonik atımlar gelişmesi üzerine epanutin infüzyonu başlanmıştı. Yaklaşık dört saat sonra myoklonik atımların durmaması üzerine nörolojiye danışılmıştı. Özgeçmişinde KOAH tanısı mecvuttu.Nörolojik nuayenesinde bilinci kapalı entübe pupiller izokorik ışık refleksi alınamıyordu. Bilateral TDR lakaytttı. Hastanıın özellikle göz kapağı açıldığında oluşan göz çevresinde , ağız kenarında , kollarda ve bacaklarda myoklonik atımlar mevcuttu. Yaklaşık bir dk süren atımlar kendiliğinden kısa süreliğine duruyor ancak bir süre sonra tekrar başlıyordu. Hastaya levetresetam başlandı ancak yanıt alınamadı , fentanil infüzyonu sonrası nöbetleri durdu. Acile ilk başvurusunda çekilen Kranial BT de: Sol kaudat nuklausda ensefalomalazik alan izlendi. Takiplerinde GKS: 3 olarak izlenen hastanın EEG’ si burst supresyon paterni ile uyumluydu. Kontrol Kranial tomografide hemisferik kortikal sulkuslar silinmiş, bilateral gribeyaz cevher ayırımı yapılamamış, her iki serebral hemisferde belirgin dansite azalması dikkati çekmişti. Bulgular ileri derecede beyin ödemini desteklemekteydi. Her iki serebral sulkuslar içerisinde tentorium serebellide ve interhemisferik fissür içerisinde silvian fissürde prepontin sistemde hiperdens kan elemanları dikkati çekmekteydi (beyin ödemi ve SAK). VAKA 2:53 Yaşında erkek hasta yoğun bakında konsulte edildi. Özgeçmişinde timüs karsinomu ve multıple metastazı olan hasta solunum yetmezliği, ateş ve genel durum bozukluğu ile yoğun bakıma yatırılmıştı. Hastada gelişen kardiyak arrest sonrası CPR uygulanmış. CPR dan bir saat sonra tüm vücuttta özellikte dokunma esnasında başlayan ve bir süre devam eden myoklonik atımlar başlamış.Hastanın bilinç kapalı pupiller myotik ışık refleksi bilateral negatif entube ağrılı uyarana yanıtı yok GKS: 3’tü. Tüm vücudunda özellikle elle temas edildikten sonra ortaya çıkan kısa süreli myoklonik jerkler görüldü.Hastaya epanutin infuzyonu ve levetresetam başlandı ancak yanıt alınamadı. Maksimum medikal doza çıkıldığı halde yanıt alınamayan hastanın tiopental infüzyonu ile kasılmaları düzeldi. EEG’ sinde yetersiz biyoelektrik aktivite zemininde burst supresyon paterni tesbit edildi. Her iki hasta da kısa süre sonra kaybedildi. SONUÇ: Son yıllarda yoğun bakımda yatan hasta sayısı ve resutasyon uygulama sıklığının artması sonucu posthipoksik myokloni vakalarına daha sık rastlanmaktadır. Kötü prognoz işareti olarak kabul edilen akut PHM’ nin tedaviye dirençli olması nedeni ile multiple ve maksimum dozda ilaç kullanımı gerekmektedir. Sunulan vakalar ile; yoğunbakım şartlarının iyileşmesi ve zamanında yapılan müdahaleler sonucu tedavi maliyeti yüksek ancak tedaviye yanıtın kötü olduğu klinik tabloların sıklaştığı gerçeğine dikkat çekmek istenmiştir.