55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
DUYGUDURUM BOZUKLUĞU İLE PREZENTE OLAN MULTİSİSTEM ATROFİ OLGUSU
ELİF SARICA DAROL 1

1- SAKARYA ÜNİVERSİTESİ EĞİTİM ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

GİRİŞ:Multisistem Atrofi (MSA), Parkinson plus sendromlar başlığı altında tanımlanan erişkin yaş gruplarında görülen ilerleyici sporadik, nörodejeneratif bir sinükleinopatidir. Burada ektrapiramidal ve serebellar bulguları netleşmeden yıllar önce psikotik özellikli duygudurum bozukluğu tanısı alan ender bir MSA-C olgusu sunulacaktır OLGU: Ellidört yaşında sağ elli ilkokul mezunu bayan hasta polikliniğe dengesizlik ve düşme atakları şikayetleri ile başvurdu. Hastanın bu şikayetleri yaklaşık bir yıl önce başlamıştı ve ani düşmeler ve yaralanmalar nedeni ile acil servise bir çok başvurusu mevcuttu. Hastanın öyküsünden: otuzdört yaşında başlayan çökkün ruh hali, ağlama atakları ve içe kapanma nedeni ile depresyon tanısı aldığı ve medikal tedavi sonrası tekrarlayan majör depresif bozukluk nedeni ile dış merkezde yatırılarak dört kez elektrokonvulsif tedavi (ekt) uygulandığı öğrenildi. Hastanın son beş yıldır depo antipsikotik kullandığı (Flufenazin)ancak klinik olarak belirgin bir iyileşme olmadığı ifade edildi. Soygeçmişinde annede net tanı almamış şüpheli demans sendromu olduğu belirtildi. Nörolojik muayenesinde bilinç açık, yer ve kişi oryantasyonu tamdı. Görünüşünde öz bakımı azalmıştı ,konuşurken uygunsuz gülme atakları olan hastanın affekti donuktu. Kranial sinir muayenesi normal olan hastanın göz hareketleri her yöne serbest ancak horizontal ve vertikal nistagmus mevcuttu. Bradimimik ve ağız içinde salivasyon artışı olan hasta disfonik ve dizartrik konuşuyordu. Serebellar sistem muayenesinde bilateral üst ektremitede dismetri ve disdiadokokinezi, yürüyüşünde ataksi mevcuttu, tandem walk beceriksizdi. Ektrapiramidal sistem muayenesinde sağ üst ektremitede belirgin rijidite ve dişli çark bulgusu, sağ alt ektremitede ritmik hareketlerde yavaşlama saptandı. Derin tendon refleksleri hiperaktif, taban deri refleksi bilateral ekstensördü. Otonom sinir sistemi tutulumu açısından ölçülen arteryal tansiyon ölçümleri (yatarken 120/90 mmHg iken 3 dk sonra ayakta iken 80/60 mmHg) sonucu ortostatik hipotansiyon tesbit edildi. Hastanın kognitif muayenesinde planlama ve muhakemede ileri derecede bozukluk tesbit edildi, mini mental testten 30 üzerinden 18 puan aldı. Rutin hemogram ve byokimya testleri normaldi. Kraniyal görüntülemesinde beyinsapı ve serebral ve belirgin serebellar kortikal atrofi izlendi. EEG de yaygın düşük amplütüd dışında anlamlı patolojik dalga yoktu. Hastaya L -dopa ve memantin başlandı ancak yanıt alınamadı. Kliniğe kısa süre sonra yutma güçlüğü, pseudobulber palsi, ileri düzeyde ataksi, gayta ve uriner inkontinans eklendi ve hasta bir yıl içinde yatağa bağımlı hale geldi. Beslenme için perkutan gastrostomi (peg) uygulanan hasta iki yıl içinde kaybedildi. TARTIŞMA: MSA ‘nın serebellar alt tipinde serebellar bulgular , otonomik bozukluk , kognitif ve affektif semptomlar sıklıkla saptanır. Son yıllarda serebellumun denge ve motor fonksiyonlar dışında kognisyon ve affekt üzerinde de kritik öneme sahip olduğu anlaşılmıştır. Kognitif affektif serebellar sendrom tanımlaması ile kişilik değişikliğinden psikoza kadar bir çok affektif bozukluk serebellum ile ilişkilendirilmiştir. Hastamızın yıllar önce psikotik özellikli depresyon tanısı alması klasik MSA da sık görülen bir tablo değildir. Vaka , serebellar atrofinin affekt ile ilişkisine işaret eden literatürü desteklemek amacıyla sunulmuştur.