55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
MSA OLGUSUNDA HAYATI TEHDİT EDEN STRİDOR
ELİF SARICA DAROL 1

1- SAKARYA ÜNİVERSİTESİ EĞİTİM ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

GİRİŞ: Multisistem Atrofi (MSA) erişkin yaşta başlayan, sporadik ,progresif nörodejeneratif bir hastalıktır. Pramidal, serebellar ve otonomik bulgular ile seyredebilir ve parkinsonizm bulgularının l-dopaya yanıtı iyi değildir. MSA başlığı altında toplanan serebellar, parkinsonizm ve otonomik bulguların ön planda olduğu üç farklı klinik ; MSA-C,MSA-P ve MSA-A olarak adlandırılır. Burada önceleri sporadik olivopontoserebellar atrofi (OPSA) olarak da tanımlanan MSA-C vakası sunulacaktır. OLGU:64 yaşında erkek hasta özellikle uyurken ortaya çıkan iç çekme şikayeti ile başvurdu. Beş yıl önce bisiklet sürerken nedensiz düşmeleri başlayan hastanın zamanla dengesizlik ve yürürken de düşme şikayeti gelişmiş. Süreç boyunca konuşma bozukluğu,disfoni,hipersalivayson, öksürük, anlamsız gülme ve geceleri ağlama atakları eklenmiş. Son bir yıldır iç çekme şeklinde nefes almaya başlaması üzerine tekrar nörolojiye başvurusunda değerlendirildi. Özgeçmişinde hipertansiyon dışında özellik yoktu. Soygeçmişte özellik yoktu. Nörolojık Muayenesinde : Bilinç açık oryante koopere ancak hipomimik ve apatik yüz görünümü mevcuttu. Glob hareketleri normal ancak horizontal nistagmus mevcuttu. Kranial sinir muayenesi normaldi. Dizartrik , patlayıcı tarzda konuşması mevcuttu. Sağda daha belirgin dismetri, disdiadokokinezi , ayağa kalkmakta güçlük ve ataksik yürüyüş gözlendi. Antevert postur , aksiyal rijidite belirgindi ancak tremor ve dişli çark bulgusu yoktu. Muayene esnasında anlamsız gülme atakları izlendi. DTR’ler canlı, TDR bilateral ekstensördü. Stridor tarzında inspiriumu mevcuttu. Duygudurumu depresif, algılaması normaldi. MMT: 22/30 olarak değerlendirildi. Rutin byokimya ve hemogramı normaldi. Hastanın Kranial manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde ponsta T2-ağırlıklı aksial kesitlerde MSA hastalarında görülebilen hiperintens haç işareti (hot cross bun) izlendi ve her iki serebellar hemisfer, vermis, ponsda ileri derecede atrofi olduğu görüldü.Bu bulgulara ılımlı serebral atrofi eşlik ediyordu.Hastaya L-dopa başlandı ancak olumlu yanıt alınamadı. TARTIŞMA: MSA-C (OPSA) de daha belirgin görülen yürüyüş ataksisi, dengesizlik, erken düşmeler hastamızın da ilk bulguları arasındaydı. Hızlı progresyon, istirahat tremorunun olmaması, L-DOPA ya yanıtsızlık , tipik radyolojik bulgular tanıyı netleştirdi. Vakada progresif süreçte dizartri, disfoni , uyku apnesi gibi durumlara ciddi solunumsal stridorun eşlik etmesi hayati tehlikeyi (ani ölüm riski) daha da arttırdı. Nokturnal stridor ;MSA hastalarında vokal kord abduktor kas parazisi sonucu ortaya çıkan nadir görülen kötü prognoz göstergesi olarak kabul edilen bir bulgudur. CIPAP, trakeostomi ve botilinum toksin enjeksiyonu önerilen tedavi seçenekleridir.