55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
NADİR GÖRÜLEN BİR HASTALIK MARCHİAFAVA BİGNAMİ HASTALIĞI
HASAN DOĞAN 1 ZEYNEP NEŞE ÖZTEKİN 1 SEMRA ÖZTÜRK MUNGAN 1

1- SBÜ ANKARA NUMUNE EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

GİRİŞ Marchiafava Bignami hastalığı korpus kallosumun demiyelinizasyonu ile giden oldukça nadir rastlanır bir durumdur. Çoğunlukla alkoliklerde görülmektedir. MRI tanı için oldukça hassas bir yöntemdir. Hastalar değişik nörolojik semptomlar ile başvurabilirler . Kliniğimize bilinç bulanıklığı ve nöbetler ile başvuran ve takibinde marchiafava bignami tanısı alan bir olgu sunduk OLGU 34 yaşında erkek hastanın 3 haftadır olan konuşmada peltekleşme, her iki gözde içe kayma, dengesizlik şikayetlerine bilinç kaybı, tüm vücutta kasılma titreme şikayetleri eklenmesi üzerine acil servise getirilmiş. Özgeçmişinde 3 litre/gün 20 yıldır alkol kullanımı mevcut. Muayenesinde bilinç somnole, verbal çıkışı yok, sağ göz içe deviye, üst ekstremiteler 3/5 alt ekstremiteler 2/5 motor kuvvette saptandı. Hastaya kraniyal mr çekildi, korpus kallosum splenium ve genusunda diffüzyon ve flair sekanslarında hiperintensite saptanması üzerine hastaya Marchiafava Bignami Hastalığı tanısı konuldu, entübe olan hasta yoğun bakıma yatırıldı, destek tedavisi ve iv tiamin tedavisi düzenlendi. Hasta yatışının 15. Günü tek destekle mobilize şekilde taburcu edildi. TARTIŞMA-SONUÇ İlk kez İtalyan patologlar tarafından tanımlanan hastalık çoğunlukla yetersiz bezlenen alkoliklerde görülür. Etanolün nörotoksik etkileri ve b hipovitaminozu etiyolojide suçlanmıştır. Korpus kallosum demiyelinizasyonu, nekrozu ve lateral frontal kortekste Morelin kortikal laminer sklerozu ile karakterizedir. 4-5. Dekadda erkeklerde daha sık görülür. Nöbetler, bilinç değişikliği, piramidal bulgular vb gibi her tür nörolojik bulgu ile prezente olabilir. Tanı mrgda sandeviç işareti, vaşak kulağı işareti ile konulur. Korpus kallosumun tamamen tutulduğu ( tip A) ve parsiyel tutulduğu (tip B ) formu vardır. Tanı sonrası en kısa zamanda tiamin tedavisi başlanmalıdır. Bu olgu ile nadir görülen Marchiafava Bignami hastalığını gözden geçirdik