55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
FUMİNAN SEYİRLİ ERİŞKİN BAŞLANGIÇLI SUBAKUT SKLEROZAN PANENSEFALİT
NESLİŞAH YILDIRIM 1 HASAN RİFAT KOYUNCUOĞLU 1 BURAK GÜREL 1 MELİKE DOĞAN ÜNLÜ 1 VEDAT ALİ YÜREKLİ 1 SÜLEYMAN KUTLUHAN 1

1- SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ ARAŞTIRMA VE UYGULAMA HASTANESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Olgu:

GİRİŞ Subakut sklerozan panensefalit (SSPE) santral sinir sisteminin progresif nörodejeneratif bir hastalığıdır. Kızamık virusunun neden olduğu beynin ilerleyici inflamasyon ve sklerozisi ile karakterize yavaş seyirli bir viral infeksiyonudur. Primer olarak çocukları ve genç erişkinleri etkiler. Erişkin başlangıçlı SSPE olguları literatürde azdır. Hastalığın seyri değişkendir ancak % 60 hastada hızlı bir klinik seyir görülür. Litaretürde 4 hafta içinde kaybedilen olgular bildirilmiştir. Olgumuz erişkin başlangıçlı olup hızlı fulminan seyir ile kaybettiğimiz nadir olgulardan biridir. OLGU 20 yaşında erkek hasta 10 gündür olan görme bozukluğu, davranış değişikliği, hesap yapmada bozulma, dengesiz yürüme şikayetleriyle polikliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde bebeklikte geçirilmiş kızamık enfeksiyonu yoktu ve kızamık aşısı mevcuttu. Nörolojik muayenesinde agrafestezi, akalkuli, astreognozi, parmak agnozisi, optik ataksi, okulomotor apraksi, ataksisi vardı. Kranial MRG’de bilateral pariyetooksipital kortekste T2’de hiperintens alanlar izlendi. Klinik olarak görme bozukluğu ve davranış değişikliği ön plandaydı. Takiplerinde sol kolda myoklonileri başladı. İlk EEG’si normaldi fakat EEG takiplerinde sağ hemisferden başlayıp diğer hemisfere yayılan trifazik dalgalar geliştiği, ilerleyen dönemde jeneralize periyodik delta dalgalarının hakim olduğu görüldü. Klinik ve muayene bulguları ile SSPE ön tanısı düşünülerek LP yapıldı. BOS Kızamık IgG >5 U/ ml, Serum Kızamık IgG> 230 U/ml olup BOS titresinin serum titresine oranı yaklaşık 1/50’idi. SSPE tanısı ile interferon alfa tedavisine başlandı. Kliniğimize yatışından iki hafta sonra genel durumu kötüleşen ve bir ay içinde yoğun bakım ihtiyacı gelişen hasta entübe olarak takip edildi ve kardiyak arrest sonucu kaybedildi. SONUÇ SSPE’nin olgumuzdaki gibi kızamık aşısı olsa da ve kızamık enfeksiyon öyküsü olmadan da gelişebileceği, erişkin dönemde başlayabileceği ve hızlı fulminan seyir gösterebileceği akılda tutulmalıdır.