55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
NADİR GÖRÜLEN BİR VAKA: SÜPERİOR VENA KAVA SENDROMU İLE TANI KONULAN BEHÇET
AHMET BUĞRUL 1 HASAN HÜSEYİN 1 MUSTAFA ALTAŞ 1

1- NECMETTİN ERBAKAN ÜNİVERSİTESİ MERAM TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİMDALI
 
Olgu:

Amaç:Bu olguda Süperior Vena Kava Sendromu ile prezente olan Behçet Hastalığı tartışılacaktır. Behçet hastalığı daha çok ipek yolu üzerindeki ülkelerde görülen relapslar ile seyreden en çok oral ve genital ülser ile klinik bulgu veren göz, deri, gastrointestinal, artiküler , vasküler ve nörolojik bulgular gösteren multisistemik, kronik inflamatuar özellikte nadir görülen vaskülitik bir hastalıktır. Vasküler tutulum bütün çaplardaki arter ve venleri kapsamakta olup venlerin tutulumu arterlerden daha sık görülmektedir. En çok alt ekstremite venlerinin tutulumu gösterilmiş olup etiyolojisi hala tam olarak bilinmemektedir. Türkiye’de yapılan çok merkezli VENOST çalışmasında 1144 serebral sinüs ven trombozlu hastanın 108’i Behçet hastasıdır. Süperior vena kava sendromu ile tanı konulan Behçet hastası ise çok az sayıda vakada gösterilmiştir. Yöntem:Baş ve boyunda şişlik , ödem şikayeti ile başvuran hastaya BT boyun anjiyografi çekilerek sağda belirgin olmak üzere bilateral juguler ven trombozu tespit edilmiştir. Serolojik incelemeler ile ANA , Anti-dsDNA , ENA profil tetkikleri istenmiş. Paterji testi ve HLA-B51 ile Behçet Hastalığı açısından değerlendirilmiştir. Hemotolojik testlerden protein C , protein S , antitrombin III istenmiştir. İmmunsüpresan ve antikoagülan tedavi ile hasta takibe alınıp 6 ay sonra kontrol BT boyun anjiyografi ile tekrar değerlendirilmiştir. Sonuç:Süperior Vena Kava Sendromu ile prezente olan bilateral juguler trombüs saptanan Behçet hastası antikoagülan ve immünsüpresan tedavi ile takip edilmiştir. 6 ay sonra yapılan kontrollerde bilateral juguler akım sağlanmıştır. Yorum : Behçet Hastalığı her çeşit arter ve veni tutabilmesi nedeni ile çok çeşitli klinik tablolar ile prezente olabilmektedir. Olgumuzun oral ve genital ülserleri olması ve HLA-B51’i pozitif saptanması nedeni ile tanısı Behçet olarak düşünülmüştür.