55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
SNEDDON SENDROMU:LİVEDO RETİKÜLARİS VE İSKEMİK İNME
AHMET BUĞRUL 1 HASAN HÜSEYİN KOZAK 1 MUSTAFA ALTAŞ 1

1- NECMETTİN ERBAKAN ÜNİVERSİTESİ MERAM TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİMDALI
 
Olgu:

Amaç: Bu olguda baş dönmesi , hipertansiyon ve iskemik inme ile takip edilen ayaklarda bulunan cilt lezyonları ile Sneddon Sendromu tanısı konulan 44 yaşında kadın hasta tartışılacaktır. Sneddon Sendromu küçük ve orta damarları etkileyen livedoretikülaris ve nöroloijik semptomlarla karakterize ilerleyeci bir vaskülopatidir. Genelde 20-42 yaş arası kadınlarda 4 milyonda bir oranında görülen nadir bir hastalıktır. 1965 yılında Sneddon tarafından livedoretikularis ve çok sayıda serebrovasküler olayların eşlik ettiği hastalık raporlanmıştır. Yöntem: Difüzyon MRI ile solda kaudatnükleus başında ve lentiform çekirdeklerde akut iskemik değişiklikler saptandı. Kraniyal MRI ile periventriküler iskemik gliotik lezyonlar ve yaygın serebral kortikal atrofi görüldü. DSA işlemi ile her iki ACA,MCA ve PCA’ların distallerde incelerek oklude olduğu saptandı. Livede retikülaris görünümü olan bölgeden cilt biyopsisi sonucunda livedoid vaskülopati ile uyumlu histolojik veriler elde edildi. Serolojik testler ile antifosfolipid antikorlarına , hemotolojik testler ile protein c,protein s, antitrombin 3 seviyelerine bakıldı. Sonuç: Geçici sağ parazi bulguları nedeniyle çekilen görüntülerde akut ve kronik iskemik odakları saptanan hastanın her iki bacakta livedo retikülaris benzeri görünümleri olması nedeni ile cilt biyopsisi yapılmıştır. Cilt biyopsi sonuçları livedoid vaskülopati ile uyumlu gelmesi sonucu hastaya Sneddon Sendromu tanısı konulmuş ve ikili antiagregan ile takip edilmiştir. Hastanın takiplerinde yeni iskemik odak saptanmamıştır. Yorum: Genç iskemi etiyoloji ile takip edilen hastanın cilt lezyonları sonrası yapılan biyopsinin livedoid vaskülopati ile uyumlu gelmesi nedeni ile Sneddon Sendromu düşünülmüştür. Sneddon Sendromunda hala kesin bir tedavi algoritması bulunmamaktadır. İkili antiagregan ile takip edilen hastanın 6 aylık izleminde yeni atak gelişmemiş olup yeni çalışmalara katkı sağlaması planlanmıştır.