55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
GELENEKSEL TÜRK DAVULU ÇALIMIYLA ORTAYA ÇIKAN DİSTONİ İLE PREZENTE BİR “FOKAL TASK SPESİFİK DİSTONİ” OLGUSU
SERHAT OKAR 1 HALİL CAN ALAYDIN 1 ÇAĞRI MESUT TEMUÇİN 2

1- KARS HARAKANİ DEVLET HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ
2- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Olgu:

Giriş: Distoniler tutulan bölgede bükücü vasıfta anormal kasılmalara neden olan geniş bir grup hiperkinetik hareket bozukluğudur. Distonilerin bir alt grubu olan fokal task spesifik distoniler (FTSD), amaca yönelik hareketler esnasında bu hareketi gerçekleştiren ekstremitenin kas gruplarında ortaya çıkan distoni fenomenolojisi ile karakterizedir. Bu grubun tipik örnekleri arasında yazıcı krampı ve müzisyen distonisi yer almaktadır. Geleneksel Türk davulu (halk arasındaki adıyla ramazan davulu) çalımı esnasında ortaya çıkan distoni ile prezente olan FTSD olgusunu (muayene videoları ile) sunmaktayız. Olgu : Bilinen koroner arter hastalığı dışında kronik hastalığı olmayan, 54 yaşında erkek hasta. Yaklaşık 30 yıldır geçimini etkinliklerde davul çalarak sürdürmekte. Son 10 yıldır sol elinde özellikle davul çalarken ortaya çıkan ağrı ve kasılma şikayetleri ile kliniğimize başvurdu. Daha önce bu nedenle başvurduğu dış merkezde karpal tünel sendromu tanısı alarak 5 yıl önce sol median sinir dekompresyon cerrahisi geçirmiş ve fayda görmemiş. Diğer nörolojik sistemlerinin muayenesi tamamen normal olan hastanın ekstrapiramidal sistem muayenesi FTSD ön tanısı nedeniyle davul çalımı esnasında yapıldı. Diğer durumlarda tamamen normal olan sol elde ince tokmak ile davul çalımı esnasında distonik kasılması izlendi (Video). Sekonder fokal distoni nedenleri açısından yapılan laboratuar ve nörogüntüleme tetkikleri tamamen normal olarak sonuçlanan hastaya FTSD tanısı konularak ilgili kaslara botilinum toksin uygulaması yapıldı. Kısmi faydalanması olan hasta kliniğimizce hali hazırda takip edilmektedir. Sonuç: FTSD; amaca yönelik, spesifik ve çoğunlukla daha önce sıklıkla çalışılmış hareketler esnasında ortaya çıkması nedeniyle fenomenolojisi oldukça ilginç bir hareket hastalığı grubudur. Tetikleyici aktivite çoğunlukla hastanın mesleği ile ilişkili olup, bu grup içinde yer alan müzisyen distonilerinde tutulan kas grupları hastanın icracısı olduğu enstrümana göre değişiklik göstermektedir. Olguda müzisyen distonisinin daha ince kas gruplarını çalıştırarak kullandığı “çüven” isimli ince tokmağı tuttuğu sol elinde ortaya çıkması ise FTSD düşündürücü ipuçlarından biridir. Klinikte -yazıcı krampı gibi klasik klinik prezentasyonlarının dışında- amaca yönelik hareketlerde kullanılan ekstremitede ortaya çıkan ağrı ve kasılma şikayeti ile gelen hastalarda FTSD, akla getirilmesi gereken bir tanı olmalıdır.