55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
KRONİK İNFLAMATUVAR DEMİYELİNİZAN POLİNÖROPATİ ETİYOLOJİSİNDE KONNEKTİF DOKU HASTALIKLARI
MİRUNA FLORENTİNA ATEŞ 1 ŞEVKİ ŞAHİN 1 NİLGÜN ÇINAR 1 FUNDA DUYMAZ DİLER 2 SİBEL KARŞIDAĞ 1

1- MALTEPE ÜNİVERSİTESİ, TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ A.D.
2- MALTEPE ÜNİVERSİTESİ, TIP FAKÜLTESİ, PSİKİYATRİ A.D.
 
Olgu:

Amaç: Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati (KİDP), monofazik, ataklı veya progresif seyredebilen bir hastalıktır. Literatürde konnektif doku hastalıklarında KIDP prevalansı % 21 olarak belirtilmiştir. Sistemik lupus eritematosus (SLE) Sjögren etiyolojide sık bildirilmekle beraber romatoid artrit (RA) ve poliarteritis nodosa (PAN) birlikteliği nadirdir. Burada farklı konnektif doku hastalığı birlikteliği olan üç KIDP olgusu sunulmuştur. Olgu 1. Son altı aydır her iki alt ekstremitede ağrı, uyuşma ve giderek artan yürüme güçlüğü şikayeti ile tarafımıza başvuran 36 yaşında kadın hastanın, 6 yıldır SLE’ye bağlı poliartrit ve trombositopeni için leflunomid 20 mg/gün aldığı öğrenildi. Elektromiyografide (EMG) simetrik motor ve duysal sinirleri etkileyen demiyelinizan nöropati bulguları saptandı. Oral prednizolon tedavisine yanıt vermeyen hastaya intravenöz immün globulin (IVIG) 5 gün 0.4 gr/kg/gün yükleme sonrası aylık idame tedavisi verildi. Bir yıl sonrasında klinik bulgularda EMG parametrelerinde ileri düzeyde düzelme saptandı. Hasta sadece leflunomid tedavisi ile 6 aydır şikâyetsiz olarak takip edilmektedir. Olgu 2. Ondört yıldır RA tanısıyla izlenen 45 yaşındaki kadın hastanın oral metotreksat 15 mg/hafta, sülfasalazin 2000 mg/gün, prednisolon 7.5 mg/gün, hidroksiklorakin 200 mg/gün almakta olduğu öğrenildi. Son iki yıldır alt ekstremitelerde ilerleyici ağrı ve yürüme güçlüğü gelişen hastada EMG‘de mikst tip demiyelinizan polinöropati bulguları saptandı. IVIG kürü ve aylık idame tedavisi başlandı. Klinik düzelme saptanan hastada 6. ayda IVIG tedavisine ara verildi. Üç ay sonra relaps bulguları gelişen hastaya aylık IVIG tedavisi tekrar başlandı. Olgu 3. Yetmişdokuz yaşında erkek hastada 20 yıldır tip 2 DM ve kronik böbrek yetmezliği öyküsü saptandı. Bir yıldır ayaklarda giderek artan uyuşma ve güçsüzlük, 2 aydır hiç yürüyememe şikâyeti olan hastada, son 3 haftadır bacaklarda ağrılı papülonodüler lezyonlar geliştiği öğrenilmiştir. Hastada alt ektremitelerde derin tendon refleksleri alınamamış olup kas gücü 2/5 düzeyinde bulundu. EMG’de simetrik motor-duysal demyelinizan polinöropati saptandı. Cilt lezyonlardan alınan biyopside PAN ile uyumlu bulgular elde edildi. Beş gün 0.4 gr/kg/gün yükleme sonrası aylık idame IVIG tedavisi verildi. İlk yılın sonunda hastanın alt ekstremite kas gücü 4/5 düzeyine ulaştı ve bağımız yürüyebilmesi gerçekleşti. Tartışma: KİDP etiyolojisinde otoimmün mekanizmalar önemli rol oynar. KİPD ve konnektif doku hastalıklarının birlikteliği rastlantısal değil, muhtemel ortak immün patogenezi paylaşmalarına bağlıdır. İmmün supressif tedavi altında olan bu hastalarda IVIG tedavisi yüz güldürücüdür.