55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
PRİMER SANTRAL SİNİR SİSTEMİ LENFOMASI
SEDA ÇAKIR 1 ERKAN ACAR 1 AYŞE SAĞDUYU KOCAMAN 1 ERCAN KARAARSLAN 1 SİRET RATİP 1

1- ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ
 
Olgu:

Bu olgu sunumunda amaç, çift görme, sol kol ve bacakta güçsüzlük yakınmalarıyla gelen hastada; görüntüleme ve laboratuvar bulguları nedeniyle ön planda Nörosarkoidoz düşündüğümüz hastanın Non-Hodgkin lenfoma tanısı alma sürecinin paylaşılmasıdır. 60 yaşındaki erkek hasta çift görme, sol kol ve bacakta güçsüzlük nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde 2010 yılında Evre1 akciğer ca nedeniyle operasyon ve tam kür, 2017 yılında deri biyopsisi ile Non-Hodgkin lenfoma tanısı ve Rituximab tedavisi ile tam remisyon ve haziran 2018’de aort kapak stenozu onarımı öyküsü ve Aspirin 150mg ve Beloc 50mg kullanımı mevcuttu. Nörolojik muayenede sağ göz dışa bakışta parezi (6.sinir(abducens) paralizisi) ve sol kol ile bacakta 4/5 kas gücü zaafı dışında patoloji saptanmadı. Laboratuvar tetkiklerinde BOS incelemesinde protein yüksek(56.60), ACE BOS yüksek(3.0), OKB negatif Paraneoplastik panel negatif, NMO IgG antikoru negatif, Anti MOG IgG negatif olarak bulundu. Hastaya 7 gün pulse steroid tedavisi ve ardından oral steroid tedavisi uygulanarak semptomlar kontrol altına alındı. Oral steroid tedavisi ile devam edildi. 4. ayda sağ kol ve bacakta belirgin güçsüzlük yakınmalarıyla başvurdu. NM: sağ kol ve bacakta 3/5 kas gücü saptandı. Kranial MR sonucunda ilk lezyonlarına benzer lokasyonda medulla oblangata ve serebral hemisferlerde üç adet yeni lezyon izlendi. Lokalizasyonları uygun olmadığından biyopsi düşünülmedi. FDG-PET çalışması yapıldı. Sistemik tutulum saptanmadı. Ayırıcı tanıda nörosarkoidoz ve lenfoma düşünülerek Rituximab tedavisi planlandı. 2. kür sonrası yeterli yanıt olmaması nedeniyle tanı Non-Hodgkin lenfoma kraniyal sistem tutulumu lehine düşünülerek hasta Hematoloji’yle konsulte edildi.18 gün kemoterapi tedavisi sonrası nörolojik muayenede sağda kas gücü 3/5 ve genel durum stabil olarak taburcu edildi.Hematolojiye devredildi, 2 kür kemoterapi tedavisi verilen ve yanıt alınan hastaya otolog periferik kök hücre nakli uygulandı. 21.01 tarihli kontrastlı Beyin MR incelemesinde; Pons sağ paramedian kesimde 3.8*4.6 mm çaplı nodüler kontrastlanan, bulbus sağ üst anterior kesiminde 3.5*5.9mm çaplı 12.7mm uzunlukta kontrastlanan T2-FLAIR incelemede hiperintens lezyon alanı izlendi. Bulbus kaudalinde spinal kord bileşkesinde anteriorda 4.5*6mm genişlikte, 11mm uzunlukta, kontrastlanan T2 incelemede silik sınırlı hiperintens infiltrasyon bulgusu mevcuttu. 02.01 tarihli MR incelemesi ile karşılaştırıldığında pons sağ paramedian nodüler komponenti hafif regrese. Bulbus kaudaldeki lezyon boyutu hafif belirginleşmişti.(Resim 1) Laboratuvar tetkiklerinde BOS incelemesinde protein yüksek(56.60), ACE BOS yüksek(3.0), OKB negatif Paraneoplastik panel negatif, NMO IgG antikoru negatif, Anti MOG IgG negatif olarak bulundu. 20.05 tarihli FDG-PET çalışması yapılan hastada, sağ serebellar hemisferde iki odakta ve ve medulla oblangata sol anterolateralde patolojik FDG tutulumu izlendi.(Resim2 )Tüm vücut taramada başka bir FDG tutulumu izlenmedi.Beyin sapı tutulumu bulguları olan bu hastada serebrovasküler hastalık, nörosarkoidoz, lenfoma ayırıcı tanıda yer almaktadır. Tanı koyma metotları arasında görüntüleme yöntemleri(MR, Spect vs.), BOS incelemesi, yardımcı laboratuvar tetkikleri ve biyopsi yer almaktadır. Laboratuvar ve görüntüleme sonuçları değerlendirilerek hastamızda ön planda nörosarkoidoz veya lenfoma olabileceği düşünüldü ve steroid yanıtının iyi olması da tanımızı destekledi. Lezyon lokalizasyonlarının biyopsi için uygun olmaması nedeniyle biyopsi tercih edilmedi. Sonrasında başlanan Rituximab tedavisine yeterli yanıt alınamaması üzerine lenfoma ön planda düşünülerek kemoterapi başlandı. Tedaviye iyi yanıt alınan hastada tanı Non-Hodgkin lenfoma kranial sinir sistemi tutulumu olarak düşünüldü.