55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
RAKIM FARKINA BAĞLI AĞIR NÖROLOJİK KOMPLİKASYONLA TANI ALAN ORAK HÜCRELİ ANEMİ OLGUSU
FATMA ŞİMŞEK 1 RECEP YEVGİ 1 GÖKHAN AYDOĞAN 1 YUNUS EMRE AKTAŞ 1

1- ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ
 
Olgu:

Giriş: Orak hücreli anemi (OHA) dünyada en sık görülen kalıtımsal hastalıklardan biridir. OHA’de HbS yapısı nedeniyle eritrositlerde oraklaşma, mikrovasküler yapılarda obstrüksiyon ve kronik hemolize bağlı farklı klinik tablolar ortaya çıkabilir. Burada bölge değişikliği sonrası rakım farkına bağlı multipl intraparankimal kanaması olan OHA olgusu sunulmuştur. Olgu: Bir hafta önce İstanbul’dan Erzurum’a gelmiş olan 34 yaş erkek hasta 5 gündür olan ciltte ve gözlerde sarılık, aşırı halsizlik, yaygın vücut ağrısı nedeni ile acile başvuruyor. Kan değerlerindeki düşüklük nedeni ile dahiliyeye tetkik amaçlı yatırılan hastada yapılan periferik yaymada orak hücreler izleniyor. Hemoglobin elektroforezinde HbS %84,2 olan hastaya OHA tanısı konuluyor. Üç gün sonrasında uykuya meyil ve genel durum bozukluğu olması nedeni ile nöroloji konsültasyonu istenen hastanın fizik muayenede cilt ve skleralarda sarılık vardı. Nörolojik muayenede; şuur stupor, oryante ve koopere değil, ajitasyonları var, ense sertliği var, dört ekstremitesi hareketli olup taraf bulgusu yoktu, derin tendon refleksleri bilateral üst ve altta normoaktifti, taban cildi refleksi bilateral fleksör yanıt alınıyordu. Özgeçmiş; çocukluk döneminde aşırı kansızlık nedeni ile bir defa kan transfüzyon öyküsü vardı. Soygeçmişinde özellik yoktu. Hastaya acil çekilen beyin tomografisinde yaygın hemorajik alanlar izlendi ve OHA’nin nörolojik komplikasyonu olarak değerlendirildi. Dahiliye kliniği tarafından bir seans exchange transfüzyon ve kan transfüzyonları yapılan hastanın takipte kliniği düzeldi. Sonuç: OHA’da nörolojik komplikasyon olarak sıklıkla iskemik nadiren hemorajik inme görülebilir. Enfeksiyon, soğuk, rakım, dehidratasyon, stres vazo-oklüzif krizi presipite edici faktörler arasında olup hastamızda tetikleyici faktör olarak bölge değişikliğinden dolayı soğuk hava ve rakım farkı vardı. Hastamız öncesinde tanısı olmayıp bölge değişikiliği sonrasında vazo-oklüzif krizle erişkin yaşta tanı almıştır.