55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
NÖROSARKOİDOZ
SELMA AKKAYA ARI 1 SERKAN DEMİR 1 ERDEM TOĞROL 1 FATİH ÖZDAĞ 1

1- İSTANBUL SULTAN ABDÜLHAMİD HAN EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

Nörosarkoidoz: Sarkoidoz akciğer, lenf nodları, cilt ve göz tutulumu gibi birçok organ veya sistemi etkileyen inflamatuar multisistemik granülomatoz bir hastalıktır.Sarkoidozda santral sinir sistemi tutulumu sık değildir.Kraniyal sinirler en sık etkilenirken, nörosarkoidoz beyin parankimi, periferik sinir, leptomeningeal alan ve spinal kordu da tutabilmektedir.Kesin tanı klinik ve radyolojik birlikteliğe eşlik eden histopatolojik nonkazeifiye granulomların tespiti ile konulur.Nörosarkoidozda klinik takip ve tedaviye ait bilgiler, hastalığın nadir görülmesi nedeniyle yetersizdir; mortalite ve morbidite açısından erken tedavinin önemli olduğu bildirilmektedir.Tedavide kortikosteroidler ilk sırada yer alırken dirençli olgularda immünsüpresif tedaviler uygulanabilmektedir. Olgumuz 24 yaşında erkek hasta; 6 ay önce başlayan baş dönmesi ve son dönemde eklenen unutkanlık,dalma,bulantı-kusma,halsizlik şikayetleri ile nöroloji polikliniğine başvurdu.Fizik muayenede batın hassastı , yüz ve alında ciltten kabarık kızarık lekeler gözlendi.Dinlemekle ral pozitifti.Nörolojik muayenesinde hızlı fazı sola vuran nistagmus, gövde ataksisi ve rhomberg pozitifliği mevcuttu.Kan sayımı ve serum biyokimyasal testlerde özellik saptanmadı. MR da T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens lezyonları saptanan hastanın postkontrast frontal-temporal-serebellar-bazal sisterna düzeyinde leptomeningeal nodüler kontrast tutulumları izlendi. PA akciğer grafide bilateral hiler LAP ve toraks BT de subplevral yerleşimli nodüler görünüm mevcuttu.Solunum fonksiyon testi orta dereceli restriksiyon olarak değerlendirildi.BCG skarı pozitif ve PPD testi 2 kez 0 mm olarak ölçüldü. Serum ACE ve 24 saatlik idrar Ca normal aralıktaydı.Batın USG lenfadenit olarak değerlendirildi .Eksizyonel beyin biyopsi yapılan hastanın histopatolojik incelemesinde kazeöz olmayan granülamatöz inflamasyon saptandı.Klinik , sistem tutulumları ,kranial MR ve biyopsi sonuçları ile nörosarkoidoz tanısı alan hastaya 5 gün pulse 1gr steroid tedavi uygulandı ve oral prednol tedavi ile devam edildi.Çekilen EEG de generalize epileptiform anomali saptanması üzerine levetresetam tedavi başlandı.Kontrolde şikayetlerinin kaybolduğunu belirten hastanın steroid tedavisi ve levetiresetam tedavisi devam ediyor .Sarkoidoz olgularında %5-15 sıklıkta ilk 2 yıl içinde sinir sistemi tutulumu görülebilmektedir.Bu olgu, sarkoidozda nörolojik tutuluma ait klinik semptomların nadir olarak görülmesi ve nörolojik belirtilerin başlangıç semptomları olarak ortaya çıkabildiğine dikkat çekilmesi amacıyla sunulmuştur.