55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
MONEM (MOG-IGG-ASSOCİATED OPTİC NEURİTİS, ENCEPHALİTİS, AND MYELİTİS) TANISI ALAN OLGU
ERKİNGÜL BİRDAY 1 ŞEYMA KILIÇ 1 GÜLŞEN AKMAN 2

1- İSTANBUL MEDİPOL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ AD
2- BİLİM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ AD
 
Olgu:

GİRİŞ: MOG ilişkili hastalıklar: Optik nörit (ON), ADEM, Miyelit, NMO spektrum hastalığı (NMOSD), Ensefalit şeklinde geniş klinik prezentasyonla kendini gösterebilmektedir. Bu bildiride nadir görülen MONEM (MOG-IgG-associated Optic Neuritis, Encephalitis, and Myelitis) tanısı alan 19 yaşındaki kadın hastanın klinik, görüntüleme ve laboratuvar özellikleri tartışılmıştır. AMAÇ: Eylül 2017’de ani görme kaybı olup, birkaç saat içinde dengesizlik, şuur bulanıklığı gelişen, jeneralize tonik-klonik nöbet sonrası yoğun bakıma alınan hastanın özgeçmişinde 10 gün öncesinde ÜSYE dışında özellik yoktu. Nörolojik muayenesinde letarjikti , anlamlı iletişim kurulamıyordu. İki yanlı ışık refleksi zayıftı ve bilateral papil ödemi vardı. Sağ baskın triparezi mevcuttu. Taban derisi refleksi bilateral ekstansördü. Beyin MR incelemesinde periventriküler, subkortikal T2 hiperintens yaygın geniş lezyonlara ek olarak optik sinir ve torakal lezyonu saptandı. Vaskülit marker ve enflamatuvar incelemeleri normaldi. Lomber ponksiyon sonucunda BOS’ta 80 lenfosit saptandı. BOS protein, şeker, sitolojisi normaldi. OKB ve NMO antikoru negatifti. Anti-MOG antikoru pozitif gelen hastaya klinik öykü, görüntüleme ve laboratuvar incelemeler sonucunda MONEM tanısı konuldu. Steroid tedavisinin 10.gününde uyanıklığı daha iyi olan hastanın daha sonraki takiplerinde nörolojik muayenesinin tamamen düzeldiği, MR görüntülemesindeki lezyonların büyük ölçüde gerilediği gözlendi. Kontrol Anti-MOG antikoru kliniğinin 18.ayında negatifleştiği görüldü. SONUÇ: MOG ilişkili hastalıklar farklı prezentasyonla karşımıza çıkabilmektedir. Çocuklarda ADEM daha sık olurken erişkinlerde diğer klinik şekilleri görülebilmektedir. Beyin MR görüntülemelerinde derin ve kortikal gri madde, serebellar pedinkül, pons tutulumu olabilir. Kontrast tutulumu saptanmayabilir. Tanı ve tedavisinde zaman kaybedilirse mortal seyredebilmektedir. Takibinde yeni bir nüks görülmeyen hastamızın MOG antikorunun negatifleştiği dikkat çekici idi. Olgumuzdaki klinik prezentasyon nadir görülmesinden dolayı sunmayı uygun gördük.